Pulmonalis hipertónia prognózisa
Tartalom
Újdonságok a pulmonális artériás hipertónia kezelésében Metaanalízis igazolja a szerek túlélést javító hatását. A PAH továbbra is súlyos, progresszív kórkép alacsony túléléssel, de a három alapvető gyógyszerosztály mindegyike tartogat új szereket a közeljövőre. A számos új készítmény mutatja, hogy jelentős kutatások zajlanak a pulmonális hipertónia területén, s hogy ez a kutatómunka eddig feltáratlan tudományos információkkal és a betegek jobb kezelésével kecsegtet.
Karlócai Kristóf Pulmonális hipertóniáról PH akkor beszélhetünk, ha a tüdőartériákban a jobbszív-katéterezéssel mért átlagnyomás 25 Hgmm fölé emelkedik. Ilyen értékek mai ismereteink szerint terhelés hatására egészségeseknél is előfordulhatnak, de legtöbbször kóros állapotot jeleznek: a tüdőerek falának megvastagodása vagy a fokozott értónus állhat a hátterükben.
Az egészségesek és a sportolók kisvérköri keringését számos tanulmány vizsgálta, és pulmonalis hipertónia prognózisa is zajlik a normál értékek keresése. Nincs ma egységes kép a terhelésre adott fiziológiás válasz mértékéről, de a nyugalmi körülmények közötti nyomásemelkedést jól fel tudjuk használni a diagnosztikában. Amikor a tüdőartériák hipertóniája a tüdő vénás oldalán kialakult nyomásemelkedés kompenzálása, a szükséges transzpulmonális gradiens fenntartása érdekében jön létre, a betegséget posztkapilláris PH-nak nevezzük.
- Pulmonális hipertónia: magas vérnyomás a tüdőerekben
- Aki a magas vérnyomás statisztikáját
Ennek mechanizmusát a terápiás következtetések miatt is el kell különíteni a csak artériás oldalon észlelhető artériabetegségtől.
Jobbszív-katéterezéssel meghatározhatjuk az ún.
A PH 15 Hgmm-es érték fölött posztkapilláris, 12 Hgmm alatt prekapilláris, a kettő közötti átmeneti zónával. A posztkapilláris PH hátterében leggyakrabban szívelégtelenség, esetleg a pulmonalis hipertónia prognózisa billentyű szűkülete áll. A prekapilláris PH hátterében hipoxiás tüdőbetegségek COPD, intersticiális betegségek, fibróziskrónikus tüdőembóliás PH és ritkább állapotok állnak, de lehet önálló tüdőartériás betegség is, amit pulmonális artériás hipertóniának PAH hívunk.
A PAH előfordulhat családi halmozódásban, társulhat bizonyos fogyasztószerek szedéséhez, kötőszöveti betegséghez, HIV-fertőzéshez, krónikus májbetegség miatti portális hipertóniához, veleszületett szívbetegséghez, skisztoszomiázishoz, krónikus hemolitikus anémiához, illetve lehet újszülöttkori eredetű.
Okai, tünetei és a pulmonalis hipertónia kezelése
A PAH hátterében jelentős érelváltozások, a közepes méretű artériák falának megvastagodása állnak, és a megvastagodás mindhárom érfalrétegre kiterjed.
A pontos diagnózis sokféle vizsgálatot igényel, hogy a fenti csoportokba a beteget be tudjuk sorolni. Ezeket a vizsgálatokat PAH-centrumokban lehet elvégezni, mert értékelésükhöz a ritka betegségben való jártasság szükséges. Különösen sok pulmonalis hipertónia prognózisa lehet az invazív nyomásmérésnek.
Ugyancsak a centrumok tudnak optimális terápiát javasolni a betegnek, közéjük tartoznak a nagy hatású, kb. A specifikus pulmonális vazodilatátorok aránylag friss, a kezelésben jelentős hatású szerek.
A szájon át szedhető készítmények száma ez idő alatt növekedett, a terápiás választék szélesedésével egyre több betegnek jelenthetnek kevesebb panasszal, nagyobb terhelhetőséggel, pulmonalis hipertónia prognózisa kórházi felvétellel, jobb prognózissal járó életet. Meg kell azonban keresni a pulmonális hipertóniások közül azokat, akiknél az artériás komponens a döntő PAHakiknél a gyógyszeres vazodilatáció sem keringésromlást nem hoz létre, sem a hipoxiát nem súlyosbítja, akiknél tehát ezeket a készítményeket jó eredménnyel alkalmazhatjuk.
Jelenlegi és új kezelések A véletlen besorolásos vizsgálatok leggyakoribb primer végpontja a funkcionális állapot, illetve a klinikai romlás ideje, és csak újabban, hosszabb távú vizsgálatokban használják a túlélést.
Pulmonális hipertónia
Ennek elsőrendű oka a betegek alacsony száma: nagy túlélésvizsgálatokat nehéz megszervezni. A jelenlegi kezelések eredményességét legjobban egy metaanalízis szemlélteti.
A es metaanalízis csaknem mindegyik vizsgálatában a kezelt betegek jártak jól az irodalmi hivatkozások az eredeti cikkben találhatók meg Ezen adatok birtokában adjuk ma a betegeknek a bevezetett pulmonális vazodilatátor szereket.
A terápiás sikerek ellenére azonban a PAH ma is progresszív, súlyos betegség. A modern terápiák korában is elmarad a betegek túlélése az NIH-regiszter alapján becsült túléléstől A pulmonális hipertónia a gyógyszerkutatás egyik forrongó területe, ahol évről évre számos új molekula vizsgálata zajlik, nemritkán kudarccal, de szerencsére néhány esetben egészen a klinikai bevezetésig tartó sikerrel.
Pulmonalis hipertónia prognózisa nemcsak a mai, hanem a jövőbeli betegeket is reménnyel töltheti el a nagy kutatási aktivitás. A PAH gyógyszereinek hatásmechanizmusa A PAH nem homogén csoport, de a patogenezisben sok hasonló vonást fedezhetünk fel az egyes alcsoportok között.
A pulmonális erek vazokonstrikciója és átépülése remodelling genetikai okok, gyulladás és a Ca-jelátvitel változása miatt alakul ki. Felbomlik az egyensúly a vazokonstriktív és a vazorelaxációs tényezők között. A mai klinikai gyakorlatban alkalmazott szerek hatásmechanizmusuk szerint három fő csoportba sorolhatók.
Az endotelinreceptor-gátlók ERA a nagy vazokonstriktor aktivitású endotelin hatását függesztik fel. A prosztaciklin úton ható szerek közé soroljuk a prosztanoid készítményeket, tehát az endoteliális sejtek által termelt hatékony vazodilatátorokat és az IP receptor agonistáit.
Mindhárom mechanizmus készítményeit felhasználjuk a mai klinikai gyakorlatban. A gyógyszerek alkalmazására pulmonalis hipertónia prognózisa rendeznek WHO-konferenciát, ahol megújítják az ajánlásokat. A legutóbbi konferencia Nizzában volt ban.
Pulmonális artériás hipertónia
Az elfogadott kezelési algoritmus továbbra is elsősorban a funkcionális állapot függvényében kínál különböző terápiás erősségű gyógyszereket. Közülük néhánynak a piacra kerülése hazánkban is még ebben az évben várható. Az új prosztaciklinkészítmény eredményei még közlés alatt állnak, így ez a szer az ajánlásban nem szerepel.
Everyday life Miután a betegnél pulmonális artériás hipertóniát diagnosztizáltak, meg kell tanulnia alkalmazkodni az új állapotához.
A mai ajánlás már magas szinten tartalmazza a szekvenciális kombinációs kezeléseket, amelyek a betegség progressziója esetén jelentenek igazolt, hatékony megoldást, bár súlyos kiindulási helyzetben az azonnali kombinációs kezelést is egyre több pulmonalis hipertónia prognózisa alkalmazzák. A WHO as nizzai terápiás ajánlása a pulmonális hipertónia kezelésére Foszfodiészterázgátlók A PDE5I csoportban jelenleg itthon két készítmény, a sildenafil és a tadalafil áll rendelkezésre.
Pulmonális hipertónia: magas vérnyomás a tüdőerekben
A tadalafil nem új szer, de hazai elérhetősége csak a közelmúltban valósult meg, ezért újnak számít az orvosok és a betegek körében is; óta szerepel a PAH-ajánlásokban.
A sildenafiléhoz hasonló a hatásmechanizmusa, de felezési ideje hosszabb, így használatának fő terápiás előnye lehetséges-e rokkantsági nyugdíjhoz jutni magas vérnyomás esetén napi egyszeri adagolás, ami elegendő a jó klinikai hatáshoz.
Ezzel a gyógyszerszedési arány jelentősen javul. A tadalafil terápiás eredményességét részletesen vizsgálták. A PHIRST vizsgálatba PAH-beteget vontak be, akik 16 hétig placebót, illetve 2,5 mg, 10 mg, 20 mg vagy 40 mg tadalafilt szedtek; 40 mg-os napi adag mellett a primer végpont, a 6 perces járástávolság szignifikáns, 33 pulmonalis hipertónia prognózisa növekedését érték el.
Fejfájás, izomfájdalom és kipirulás ritkán jelentkezett. Szintén az NO-csoportba tartozik a riociguat, a szolubilis guanilát-cikláz sGC stimulátora, amelynek hatása NO-hiányban is érvényesül. A vizsgálatban 12 hét alatt a 6 perces járástávolság a 3×2,5 mg-os csoportban szignifikánsan, 30 m-rel nőtt, ami a placebocsoport 6 m-es csökkenését figyelembe véve 36 m-es javulást jelent. A leggyakoribb mellékhatás a kb.
Újdonságok a pulmonális artériás hipertónia kezelésében
Pulmonalis hipertónia prognózisa vizsgálatban CTEPH-beteg 6 perces járástávolsága 46 m-rel javult a placebóhoz képest 16 hét alatt. A betegek döntő része 3×2,5 mg-os, illetve 3×2 mg-os adagot tolerált, de volt, aki 3×0,5 mg adag fölé már nem bírt jutni mellékhatások miatt.
Krónikus tromboembóliás pulmonális hipertóniában riociguat hatására a 6 perces járástávolság 46 m-rel javult a placebóhoz képest 16 pulmonalis hipertónia prognózisa alatt. Módosított ITT analízis. A görbéken a mérésben részt vevő betegek száma szerepel. Endotelinreceptor-gátlók Két gyógyszerünk tartozik ebbe a csoportba: a bosentan és az ambrisentan.